Le rein unique (RU) constitue un sous-groupe important dans les anomalies congénitales du rein et des voies urinaires. Il peut être isolé ou s’associer à d’autres anomalies des voies urinaires ou d’autres organes qu’il faut savoir rechercher. Le RU peut aussi être acquis après chirurgie. L’hyperfiltration glomérulaire qui en résulte peut engendrer dans 20 à 30% des cas des complications telles qu’hypertension artérielle, protéinurie ou diminution du débit de filtration glomérulaire. Celles-ci sont plus fréquentes si le RU est associé à une anomalie des voies urinaires, à une dysplasie ou en absence d’hypertrophie compensatrice. Elles peuvent survenir à l’âge pédiatrique ce qui implique un suivi régulier et à long-terme, notamment pour les patients ayant des facteurs de risque identifiés. Ce suivi doit être clinique (mesure de la pression artérielle, croissance), biologique (recherche de protéinurie ou de microalbuminurie, dosage de la créatinine sanguine) et radiologique (échographie rénale). Sa fréquence doit être adaptée en fonctions de la présence de facteurs de risque et de l’évolution. La détection précoce de signes d’atteinte rénale et la mise en œuvre de mesures de néphroprotection sont essentielles.