Le développement de nouvelles techniques génétiques a permis de mieux connaître les implications du gènePRTT2(proline rich transmembrane protein 2) dans divers troubles neurologiques. Des mutations de ce gène sont responsables des dyskinésies paroxystiques kinésigéniques (PKD pourparoxysmal kinesigenic dyskinesia) mais aussi d’épilepsie infantile bénigne familiale (BFIE pourbenign familial infantile epilepsy), d’un tableau associant convulsions infantiles et choréo-athétose (ICCA pourinfantile convulsions-choreoathetosis), d’une forme de migraine familiale hémiplégiante (FHM de type 4), de torticolis bénins paroxystiques de l’enfance et d’ataxie épisodique. Nous décrivons le cas d’un nourrisson, porteur d’une mutation du gènePRRT2, à la présentation classique. À travers son évolution au cours du temps, nous posons la question du recours au traitement anti-épileptique de manière systématique.