Les maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT) sont des neuropathies héréditaires périphériques sensitivomotrices pouvant induire des déformations neuro-orthopédiques sévères et invalidantes à un âge précoce. Une dysplasie de hanche est présente chez 6 % des patients CMT, affectant préférentiellement les CMT1 et pouvant apparaître dès l’âge de 8 ans. Sa physiopathologie est paradoxale car il existe des déformations ostéo-articulaires proximales mais les recherches génétiques nous apportent de nouvelles pistes. La principale plainte fonctionnelle est une douleur articulaire de hanche à la marche. Quatre anomalies orthopédiques sont à rechercher à l’examen physique et radiologique : la dysplasie acétabulaire, la dysplasie fémorale, l’hyper-antétorsion fémorale et l’excentration de la tête du fémur. L’évolution naturelle de la déformation, en l’absence de traitement, est une coxarthrose secondaire précoce. La prise en charge thérapeutique doit être la plus précoce possible avec des mesures de prévention et d’hygiène articulaire. Lors de la phase symptomatique, le seul traitement est la correction chirurgicale des déformations. Un examen clinique systématique de la hanche de tous les enfants CMT et une radiographie du bassin au moindre doute clinique sont souhaités.