Les malformations vasculaires (MV) sont des anomalies de développement des vaisseaux pendant la vie intra-utérine ; elles sont présentes à la naissance mais parfois découvertes tardivement. Elles ne présentent aucune tendance à la régression spontanée, mais au contraire une évolution progressive émaillée de poussées inflammatoires tout au long de la vie. Selon le type de MV, les complications peuvent être esthétiques, douloureuses, fonctionnelles, hémorragiques ou systémiques. La qualité de vie des patients porteurs de MV peut être fortement affectée en raison des symptômes présentés ainsi que du caractère chronique, durable et récidivant de l’affection. Nous présentons l’évolution clinique, biologique et radiologique de 6 patients souffrant de MV complexes réfractaires aux traitements conventionnels qui ont bénéficié d’une nouvelle approche thérapeutique par rapamycine (Sirolimus^®), un inhibiteur de la voie mTor (pourmammalian target of rapamycin).