Les hémorragies intracérébrales (HIC) restent une cause de mortalité dans les hémopathies malignes. Dans les leucémies aiguës lymphoblastique (LAL) de l’enfant, la L-asparaginase a permis d’augmenter la survie et la guérison, mais entraîne un risque thrombotique et hémorragique pouvant favoriser les HIC. Nous rapportons un cas d’HIC fatale chez une fillette de 12 ans suivie pour LAL. L’HIC est survenue après trois injections de L-asparaginase. Elle présentait alors une hypofibrinogénémie (0,36 g/L) et une thrombopénie (24 000/mm³). Malgré un traitement médicochirurgical maximal, la patiente est décédée. La L-asparaginase, bien connue pour son action prothrombotique, entraîne également un risque hémorragique accru, notamment en inhibant la synthèse du fibrinogène et des facteurs V, VII, VIII et IX. Des scores prédictifs de risque de survenue d’HIC ont été établis mais il n’existe pas de consensus quant à la prise en charge des troubles de la coagulation induits par le traitement par asparaginase. Cependant, il est recommandé de doser régulièrement le fibrinogène et l’antithrombine (AT) afin de pouvoir substituer en cas de taux < 1 g/L pour le fibrinogène et < 60 % pour l’AT. Le traitement des HIC induites par l’asparaginase ne diffère pas du traitement d’une HIC d’une autre origine. Le risque de décès est élevé et il n’a pas été démontré de supériorité du traitement chirurgical par rapport à un traitement médical. D’autres études seraient nécessaires afin d’établir une prise en charge consensuelle des troubles de la coagulation induits par l’asparaginase ainsi qu’une conduite à tenir précise dans les cas d’HIC dans les hémopathies malignes de l’enfant.