IntroductionLe xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose rare transmise sur le mode autosomique récessif. Plus fréquent en cas de consanguinité, il est dû à un défaut de réparation de l’ADN lésé par des ultraviolets. Le XP se manifeste par une extrême sensibilité au soleil et aux rayons ultraviolets et se caractérise par une grande fréquence de cancers cutanés des régions exposées.ObservationNous rapportons le cas d’un jeune garçon âgé de 5 ans, suivi pour xeroderma pigmentosum depuis l’âge de 4 ans. Sa sœur était aussi porteuse de l’anomalie. Il a présenté une masse abdominale révélée par des douleurs abdominales et des vomissements. Les examens radiologiques ont objectivé un néphroblastome avec des métastases pulmonaires. Il a reçu une chimiothérapie première, suivie d’une urétéropyélonéphrectomie totale élargie du côté atteint. L’examen anatomopathologique de la pièce de néphrectomie a confirmé le diagnostic de néphroblastome avec une composante anaplasique diffuse à 50 %. Le traitement a ensuite été complété selon le protocole GFAOP (Groupe franco-africain d’oncologie pédiatrique) 2005, stade III avec une histologie à haut risque. Une rémission complète a été observée mais compliquée d’une insuffisance rénale d’origine toxique jugulée médicalement sans recours à la dialyse. L’enfant est en rémission complète 12 mois après la fin du traitement.ConclusionL’association xeroderma pigmentosum–néphroblastome est une association rare. Cette observation illustre le problème de prise en charge simultanée de ces deux affections.