L’hypertension pulmonaire peut survenir chez des patients en unité de réanimation pédiatrique ou néonatale et sa prise en charge peut être extrêmement difficile, en particulier, lors de situations d’instabilité hémodynamique. Chez l’enfant, il s’agit le plus souvent d’une hypertension pulmonaire secondaire à une cardiopathie congénitale, une pathologie respiratoire aiguë ou une insuffisance cardiaque. Chez le nouveau-né, l’hypertension pulmonaire peut être idiopathique, secondaire à une pathologie respiratoire ou associée à une cardiopathie congénitale. Cette revue décrit la physiolopathologie macro- et microcirculatoire de l’hypertension pulmonaire, les interactions cardiopulmonaires et la question particulière de l’adaptation à la vie extra-utérine.