La galactosémie congénitale et le syndrome de Rogers ou anémie mégaloblastique thiamine-dépendante sont 2 maladies métaboliques héréditaires rares. L’association de ces 2 affections n’a jamais été rapportée dans la littérature. Nous décrivons le cas d’une fillette suivie pour galactosémie congénitale depuis l’âge de 8 j, présentant une anémie mégaloblastique thiamine-dépendante diagnostiquée à l’âge de 10 mois. La galactosémie congénitale s’exprime dans les 2 premières semaines de vie avec un tableau d’insuffisance hépatique sévère. Une éviction totale du galactose permet la régression complète et la prévention des symptômes précoces mais n’évite pas la survenue des complications tardives. Le syndrome de Rogers associe une anémie mégaloblastique, une surdité et un diabète qui débutent dans l’enfance. Une supplémentation par thiamine permet la régression de l’anémie et prévient la survenue du diabète au moins jusqu’à l’adolescence.