Nous rapportons l’observation d’un néphroblastome botryoïde étendu au duodénum. C’est une forme macroscopique inhabituelle du néphroblastome se développant essentiellement au niveau des cavités excrétrices sous l’aspect de végétations polypoïdes. Cette forme pose un problème de diagnostic différentiel avec le rhabdomyosarcome botryoïde. Le patient était un nourrisson de 14 mois admis pour une masse abdominale douloureuse. L’exploration radiologique mettait en évidence une tumeur rénale droite hétérogène occupant les cavités pyélocalicielles. La dissection chirurgicale révélait une extension de la tumeur à la 2^eportion duodénale. L’examen anatomopathologique permettait de faire le diagnostic d’un néphroblastome botryoïde mixte de stade III selon la classification de la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP) 2001. Le patient recevait un traitement analogue à celui de la forme classique du néphroblastome. Plusieurs cas de néphroblastome botryoïde ont été rapportés dans la littérature, avec une extension à la vessie décrite dans certains cas. À notre connaissance, il n’a pas été décrit de néphroblastome botryoïde avec extension au tube digestif.