La fibrose rétropéritonéale (FR) est une maladie rare chez l’enfant. Nous rapportons le cas d’un enfant de 15 ans qui se plaignait d’une douleur dorsale évoluant depuis 2 mois, et une fièvre depuis 15 jours. Il existait un syndrome inflammatoire biologique. L’imagerie par résonance magnétique montrait une volumineuse masse rétropéritonéale hétérogène, évocatrice d’une FR. La biopsie percutanée d’une adénopathie inguinale a conduit au diagnostic de lymphome anaplasique à grandes cellules. Il s’agit du premier cas décrit de FR révélant une tumeur maligne chez l’enfant. Cette observation incite à rechercher une origine maligne chez les enfants présentant une FR inexpliquée.