Depuis une dizaine d'années, des infections pédiatriques sévères qui étaient ⪡ idiopathiques ⪢ ont été comprises au plan moléculaire, puisque les nouveaux déficits immunitaires en cause ont été identifiés. Les enfants présentant ces nouveaux types de déficit immunitaire héréditaire ont en commun de faire des infections sévères et/ou récurrentes à une famille de microbes sans autre infection, ce en quoi ils different de la plupart des patients ayant un déficit immunitaire primaire ⪡ classique ⪢ Les explorations immunologiques de ⪡ routine ⪢, telles que la numération-formule sanguine, le phénotypage lymphocytaire T et B, les proliférations lymphocytaires T, les sérologies spécifiques, le dosage pondéral des immunoglobulines et du complément, sont normales. Pourtant, les enfants présentent une vulnérabilité parfois mortelle à certaines infections. L' objectif de cette revue est de faire le point sur 3 nouveaux syndromes de prédisposition génétique: les déficits de l'axe IL-12-IFNγ (syndrome de prédisposition mendélienne aux infections mycobactériennes), le déficit en STAT1 (prédisposition aux infections virales) et les déficits en NEMO et IRAK-4 (prédisposition aux infections par les bactéries pyogénes).