IntroductionLe score de l’International Society of Pediatric Oncology Europe Neuroblastoma (SIOPEN) a été récemment développé par le groupe SIOPEN High-Risk Neuroblastoma (HR-NBL) pour l’évaluation de la réponse thérapeutique après chimiothérapie d’induction chez l’enfant atteint de neuroblastome métastatique. Le but de cette étude était de déterminer l’intérêt pronostique de ce score.Matériels et méthodesIl s’agissait d’une étude rétrospective colligeant 38 enfants présentant un neuroblastome stade IV. Tous nos patients ont bénéficié d’une scintigraphie à la MIBG-I123, précédée d’un blocage thyroïdien avant et après chimiothérapie d’induction. Les examens ont été réalisés 24 heures après l’injection du radiotraceur (92 à 185 MBq) et ont comporté des acquisitions statiques balayant le corps entier, complétées par des acquisitions de tomoscintigraphie couplée au scanner de repérage (TEMP-TDM) centrées sur le site tumoral primitif et/ou une région douteuse. Le score de SIOPEN a été calculé pour les deux examens avec uncutoffà 4 au diagnostic et à 2 en post-induction avec détermination de la survie globale (SG) et de la survie sans évènement (SSE) à 3 ans.RésultatsTous nos patients présentaient une maladie métastatique avec une légère prédominance féminine (57 %). Trente pour cent étaient âgés de moins de 18 mois et 43 % entre 18 mois et 4 ans [10 jours–10 ans]. Au diagnostic, la médiane du score de SIOPEN était de 4 [0–60]. Pour un score de SIOPEN < 4, la SG à 3 ans était de 82,4 ± 10 % (n = 16) vs 71,4 % ± 10,1 % pour SIOPEN ≥ 4 (n = 22),p = 0,3. La SSE à 3 ans était de 57,1 % ± 6,3 % pour SIOPEN < 4 vs 44,4 % ± 7,3 % pour un score ≥ 4,p = 0,4. Après chimiothérapie d’induction, la médiane du score de SIOPEN était de 0 [0–65], mais la valeur seuil optimale calculer par maximalisation de l’indice de Youden était de 2. Pour un SIOPEN ≤ 2 (n = 29), la SG à 3 ans était de 93,1 % ± 5,4 % vs 22,2 % ± 3,9 % pour un SIOPEN > 2 (n = 9),p < 0,0001. La SSE à 3 ans était de 77,8 % ± 6,6 % pour un score de SIOPEN ≤ 2 vs 14,3 % ± 2,2 % pour un score de SIOPEN > 2,p = 0,01.ConclusionsL’impact pronostique du score de SIOPEN après chimiothérapie d’induction est actuellement validé avec une valeur seuil pronostique prouvée sur la survie sans événement et la survie globale, ce qui permet d’orienter la suite de la prise en charge des patients soit vers une greffe des cellules souches hématopoïétiques soit vers d’autres alternatives thérapeutiques.