IntroductionLe rein sigmoïde est un rein en ectopie croisée fusionné au rein orthotopique par son pôle supérieur. Il s’agit d’une malformation rénale extrêmement rare avec une prévalence de 1/16 000 dans les autopsies de l’adulte et de 0,05 % dans la population générale. Notre objectif est de souligner l’apport de l’imagerie isotopique dans la prise en charge de l’ectopie rénale croisée.Matériels et méthodesNous rapportons le cas d’une patiente âgée de 35 ans, opérée pour un syndrome de la jonction pyélo-urétérale (SJPU) sur un rein en ectopie croisée. Un complément d’exploration par scintigraphie à l’acide dimercaptosuccinique marqué au 99mTc (DMSA-99mTc) a été demandé afin d’étudier le parenchyme rénal et assurer une évaluation précise de sa fonction rénale relative. Des acquisitions statiques et une SPECT/CT abdominopelvienne ont été réalisées 3 heures après l’injection intraveineuse de 185 MBq de DMSA-99mTc.RésultatsIl s’agit d’une patiente âgée de 35 ans ayant consulté pour des douleurs lombaires droites. La TDM abdominopelvienne a mis en évidence un rein droit en place, augmenté de taille, mesurant 14,6 cm de grand axe avec des cavités excrétrices fines. Le rein gauche était ectopique, de siège iliaque droit, mesurant 10 × 3,7 × 5,5 cm, fusionné au rein droit par son pôle supérieur. Il présentait une dilatation de ses cavités pyélocalicielles avec un diamètre antéro-postérieur du pyélon de 20 mm contrastant avec un uretère fin. Il s’agissait d’un SJPU avec à l’uroscanner un rein muet. Une pyélotomie avec pyéloplastie a été réalisée avec des suites opératoires complexes associant une pyélonéphrite obstructive avec montée de sonde double J. Un complément d’exploration par une scintigraphie rénale corticale au DMSA, complétée par une SPECT/CT abdominopelvienne, avait montré un rein sigmoïde situé à droite par ectopie croisée du rein gauche. Ce dernier avait une fixation hétérogène et diminuée participant pour 23 % à la fonction rénale globale, avec des cavités pyélocalicielles dilatées en postopératoire.ConclusionLe rein sigmoïde est une malformation congénitale généralement asymptomatique, rare et très souvent de découverte fortuite. L’association à une sténose de la jonction est fréquente, nécessitant un suivi régulier par scintigraphie rénale dynamique et corticale. La prise en charge chirurgicale doit être réservée aux traitements de complications et sous couvert d’un suivi échographique et fonctionnel périodique.