ObjectifLa démence sémantique (DS) est une variante d’aphasie primaire progressive associée à une atteinte corticale temporo-polaire et, sur le plan neuropathologique, secondaire à une dégénérescence lobaire frontotemporale avec protéinopathie TDP43. Dans de très rares cas, cependant, le diagnostic biologique ou postmortem est celui d’une maladie d’Alzheimer (MA). L’objectif de notre étude est d’étudier le profil perfusionnel de la DS en scintigraphie selon le diagnostic biologique obtenu par le dosage des biomarqueurs de la MA dans le LCR. Notre hypothèse est que la topographie des anomalies corticales pourrait être différente lorsque la DS est associée à une MA.MéthodeVingt et un patients DS ont été classés en 2 groupes : (i) DS-MA (n = 3, âge médian 63 ans [60–79]) ; (ii) DS-non-MA (n = 18, 63 ans [51–77]) selon le profil des biomarqueurs de la MA. Leurs profils de perfusion en TEMP (99mTc-ECD) ont été comparés voxel à voxel avec celui de 24 sujets sains (71 ans [52–81]) et 24 MA typiques (65 ans [50–83]) avec le logiciel SPM.RésultatsTous les patients DS avaient une hypoperfusion sévère temporo-polaire incluant la région mésiale (p < 0,001 corrigé). Chez les DS-MA (3/21), l’hypoperfusion s’étendait également au cortex associatif pariétal gauche (p < 0,05 corrigé) et cingulaire postérieur (p < 0,001). Chez les DS-non-MA, on notait une extension des anomalies en cingulaire antérieur et orbitofrontal (p < 0,01). Comparativement aux MA amnésiques, les DS-MA avaient une hypoperfusion plus sévère du pôle temporal gauche, alors que dans la MA l’hypoperfusion prédominait sur le précunéus (p < 0,05 corrigé).ConclusionLorsque la DS est associée à une MA, l’hypoperfusion temporo-polaire caractéristique du syndrome clinique apparait associée à une extension pariétale inférieure gauche. Ce résultat suggère le rôle critique du cortex pariétal dans la MA, y compris dans ses présentations cliniques atypiques.