L’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie rare du système réticulo-endothélial qui se présente sous des formes cliniques diverses allant d’une lésion osseuse lytique unique jusqu’à des formes multisystémiques avec dysfonction d’organe. Les formes avec atteinte osseuse unique, les plus fréquentes, sont de très bon pronostic. Nous rapportons ici le cas d’un enfant de quatre ans qui a présenté une douleur de la hanche droite associée à une boiterie et une fièvre. La scintigraphie osseuse (SO) a mis en évidence une hyperfixation de l’aile iliaque droite. La biopsie de la lésion a permis d’établir le diagnostic d’HL. L’évolution fut spontanément favorable avec régression de la douleur au décours de la biopsie. Ce cas clinique nous permet de faire le point sur les recommandations les plus récentes concernant la classification de la maladie et l’indication des examens d’imagerie. Le bilan d’extension repose actuellement sur la radiographie de thorax, l’échographie abdominale et les radiographies du squelette entier. Les places de la SO, de l’IRM du corps entier et de la TEP/TDM au FDG dans le bilan d’extension restent à préciser.