Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) apparaît aujourd’hui comme une maladie héréditaire systémique du collagène, responsable d’une diminution de la résistance et de modifications des caractéristiques mécaniques du tissu conjonctif, l’élasticité notamment. Non ou très tardivement diagnostiquée, malgré sa prévalence élevée, elle expose à des complications sévères, principalement par iatrogénie, et à de multiples situations de handicap altérant la qualité de vie. Initialement très bien décrit en 1892 et 1900 par les dermatologues Russe et Danois, la maladie d’Ehlers-Danlos a connu une histoire chaotique qui a largement retardé son identification. Le résultat est que la très grande majorité des médecins l’ignore. Elle est considérée à tort comme rare, alors qu’elle apparaît fréquente. Le diagnostic de cette maladie héréditaire autosomique transmissible à tous les enfants d’une même famille est purement clinique en l’absence de test génétique. Les signes dominants sont les douleurs diffuses, la fatigue, les hémorragies, la dysautonomie, les désordres proprioceptifs. L’hypermobilité est l’une de ses caractéristiques (non exclusive probablement) très fréquente. Elle n’est pas responsable des troubles proprioceptifs. Elle s’associe à des performances sportives souvent de très bonnes qualités dans l’enfance et l’adolescence, pouvant s’effondrer à l’adolescence chez ces patients qui sont très majoritairement des femmes. Le mouvement est la meilleure thérapeutique de ce syndrome qui peut se résumer à un déficit proprioceptif global. Le sport doit donc être encouragé mais adapté et surveillé, et associé aux deux thérapeutiques principales : orthèses et oxygénothérapie. Il faut être très prudent avec la chirurgie et s’en abstenir le plus souvent.