IntroductionL’histiocytose sinusale macrophagique ou maladie de Rosai-Dorfman est décrite pour la première fois en 1969 par Rosai et Dorfman. C’est une pathologie, rare bénigne d’étiologie inconnue, caractérisée par la présence d’adénopathies volumineuses touchant préférentiellement les aires ganglionnaires cervicales et médiastinales et sur le plan histologique par la présence de nombreux histiocytes dans les sinus lymphoïdes dilatés. Son traitement est mal codifié mais l’évolution est presque toujours favorable.MéthodesNous rapportons le cas d’un patient âgé de 29 ans, aux antécédents d’une tuberculose ganglionnaire cervicale traitée en 2012, admis dans notre service pour la prise en charge d’un syndrome de la veine cave supérieur. L’état général du patient est conservé et les aires ganglionnaires périphériques sont libres.RésultatsLa radiographie thoracique complétée d’une TDM thoracique ont objectivé une masse ganglionnaire latérotrachéale droite à extension médiastinale jusqu’à la carène, elle mesure 32 mm × 27 mm, elle infiltre et obstrue complètement la veine cave supérieure sur une hauteur de 15 mm. La fibroscopie bronchique est sans particularités. La recherche d’adénopathies cervicales et abdominales est normale. Une médiastinoscopie est réalisée dont l’étude anatomopathologique complétée d’une immuno-histochimie du prélèvement biopsique a confirmé le diagnostic d’histiocytose sinusale macrophagique. Le patient a bénéficié d’une corticothérapie à forte dose et d’une radiothérapie à visée décompressive. L’évolution est marquée par une légère amélioration sur le plan clinique et une régression partielle des adénopathies médiastinales.ConclusionLa maladie de Destombes-Rosai-Dorfman est une entité anatomo-clinique particulière d’étiologie inconnue. La localisation médiastinale isolée est rare. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique. Le traitement n’est pas bien codifié et l’évolution est classiquement lente et favorable.