IntroductionL’hypertension pulmonaire (HTP) sévère associée à la BPCO est caractérisée dans la plupart des études, par un déficit ventilatoire léger à modéré, une hypoxémie sévère et des lésions d’emphysème sur le scanner thoracique.Méthodes et résultatsNous décrivons ici, le cas d’un patient avec une HTP pré-capillaire sévère, une spirométrie normale et un emphysème centro-lobulaire scannographique diffus. Malgré l’introduction d’un traitement médical spécifique de l’hypertension artérielle pulmonaire, l’évolution était défavorable. Le patient a pu rapidement bénéficier d’une transplantation pulmonaire. L’examen anatomo-pathologique de l’explant révélait une maladie veino-occlusive pulmonaire.ConclusionCe cas illustre l’algorithme diagnostique non invasif de la maladie veino-occlusive pulmonaire proposé par Montani et al.[1], mais aussi le fait que l’emphysème associé à une HTP sévère est souvent associé à un déficit ventilatoire obstructif modéré, voire absent. Ceci pourrait s’expliquer par un important remodelage vasculaire pulmonaire, responsable d’un effet tuteur des artères pulmonaires sur les voies aériennes distales et du maintien partiel de la pression de rétraction élastique pulmonaire.