La recherche d’une cause est négative chez la moitié des sujets ayant une dilatation des bronches (DDB) diffuse. Les ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) contre la protéine BPI (Bactericidal/Permeability Increasing Protein) sont associés à la présence de DDB et pourraient être impliqués dans la pathogénie bronchique. Nous avons effectué une recherche d’ANCA systématique chez les sujets avec une DDB diffuse idiopathique en excluant les patients présentant des signes de vascularite. Treize bronchectasies associées à la présence de BPI-ANCA (BAA) ont été comparées à 26 DDB témoins à ANCA négatif. Les différences entre le groupe BAA versus témoins étaient : sex-ratio hommes/femmes : 7/6 contre 2/24 (p = 0,001) ; des signes généraux dans le groupe BAA avec asthénie (p = 0,001), amaigrissement (p < 0,001) ;colonisation bronchique à bactéries à Gram négatif surreprésentée (p = 0,009) dans le groupe BAA, notamment àPseudomonas aeruginosa(PA)(p = 0,008) etE. coli(p = 0,003) ; Trouble ventilatoire obstructif plus sévère dans le groupe BAA avec VEMS à 62,8 % ± 23 (p = 0,058), d’autant plus qu’il y avait colonisation à PA. Devant l’évolution défavorable sous antibiotiques, des immunosuppresseurs ont été introduits chez 8/13 patients BAA en cas d’hémoptysies réfractaires ou d’aggravation respiratoire avec altération de l’état général. Une amélioration a été obtenue chez 6/8 patients, 2 sont décédés d’insuffisance respiratoire. Les particularités évolutives potentiellement défavorables des patients ayant des BAA et leur réponse spécifique aux immunosuppresseurs pourraient être une indication à la recherche systématique de BPI-ANCA chez les malades avec une DDB diffuse.