IntroductionUne hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut compliquer l’évolution de certaines maladies systémiques. Le but de notre étude est d’analyser les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de l’HTAP au cours des connectivites.Patients et méthodesIl s’agit d’une étude rétrospective, descriptive de 27 dossiers de patients présentant une HTAP, colligés au service de médecine interne du CHU Sahloul.RésultatsParmi ces 27 cas d’HTAP, 9 patientes avaient une connectivite associée. La sclérodermie systémique (SS) était la connectivite prédominante (6 cas). La PAP moyenne variait de 30 à 70 mmHg. Une dyspnée d’effort était retrouvée dans 4 cas. La radiographie du thorax révélait un élargissement des hiles pulmonaires dans 4 cas. L’échographie cardiaque trans-thoracique (ETT) retrouvait une dilatation des cavités droites (5 cas). Par ailleurs l’HTAP était diagnostiquée chez 2 patientes atteintes de lupus érythémateux systémique. Enfin, une HTAP post-embolique était notée chez une patiente, au cours d’un SAPL primaire. Le traitement reposait sur l’oxygénothérapie, les diurétiques associés à un régime sans sel et le traitement anticoagulant en cas d’insuffisance cardiaque. Le traitement spécifique était basé sur des inhibiteurs calciques dans 2 cas, des antagonistes des récepteurs de l’endothéline (Bosentan) dans 2 cas et des analogues de la prostacycline (Iloprost) dans 1 cas. L’évolution était marquée par l’aggravation de l’HTAP avec insuffisance cardiaque droite dans 2 cas.ConclusionL’HTAP est surtout fréquente au cours de la SS. La disponibilité de traitements efficaces de l’HTAP justifie de la dépister et de la diagnostiquer précocement au cours des connectivites.