IntroductionLa fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus fréquente et la plus sévère des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Son pronostic est sombre avec une médiane de survie entre 2 et 3 ans. Récemment, le score GAP a été décrit, permettant de mieux évaluer le pronostic des patients, afin de les informer et d’éventuellement les adresser à un centre de transplantation pulmonaire au moment opportun. L’objectif de cette étude est de valider le score de mortalité GAP dans la cohorte lilloise de patients atteints de FPI.MéthodologieUne étude rétrospective a été réalisée par recueil de données épidémiologiques, cliniques et physiologiques des patients suivis pour une FPI dans le service de pneumologie et immuno-allergologie du CHRU de Lille.RésultatsEntre décembre 1995 et juin 2011, 115 patients ont été suivis pour une FPI et inclus dans l’étude. La durée de suivi pour atteindre une incidence cumulée de décès de 50 % était de 220 semaines (4,6 ans). Parmi ces 115 patients, 39 (34 %) présentaient un stade I, 55 (48 %) présentaient un stade II et 21 (18 %) un stade III. La mortalité prédite était superposable à la mortalité effectivement observée dans notre cohorte. En comparaison au stade I, les risques de décès des patients appartenant aux stades II et III étaient respectivement de 3,299 ; IC 95 % [1,757–6,194] et de 7,744 ; IC 95 % [3,920–15,296]. Par analyse multivariée, nous avons montré que chaque variable était pertinente dans la prédiction de la mortalité.DiscussionLe score GAP est validé dans notre cohorte, permettant de prédire la mortalité des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique à 1, 2 et 3 ans.