IntroductionLes cardiopathies congénitales sont parmi les malformations congénitales les plus fréquentes, avec une incidence d’environ 8 pour 1 000 naissances. 60 % de ces anomalies sont caractérisées par un shunt gauche-droit. C’est à ces dernières qu’est associée le plus fréquemment l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).État des connaissancesL’HTAP est une complication majeure des cardiopathie congénitale. Les lésions histopathologiques sont semblables à celles rencontrées dans l’HTAP idiopathique. Dès lors, il est suggéré que la pathobiologie est également similaire. C’est pour cette raison que les cardiopathies congénitales caractérisées par un shunt gauche-droit sont classées dans le groupe 1 de la classification diagnostique de l’HTAP (Venise 2003). Bien que le mécanisme physiopathologique menant à la maladie vasculaire pulmonaire ne soit pas complètement élucidé, beaucoup d’arguments suggèrent que les mécanismes de cisaillement de l’endothélium dû à l’augmentation du débit pulmonaire constituent une des causes principales.Perspectives et conclusionJusqu’à présent, un enfant atteint d’une HTAP secondaire à un shunt gauche-droit et avec des lésions vasculaires pulmonaires avancées, considérées comme non réversibles, n’avait accès à aucun traitement spécifique. L’utilisation de nouveaux traitements spécifiques laisse entrevoir de nouvelles possibilités thérapeutiques. Des études randomisées contrôlées sont nécessaires pour juger de l’efficacité à court et moyen terme des innovations thérapeutiques dans ce groupe particulier de patients.