Le syndrome de Doege-Potter associe une hypoglycémie paranéoplasique à une tumeur fibreuse solitaire. Les tumeurs fibreuses solitaires sont rares et le plus souvent asymptomatiques. L’apparition de signes cliniques ou de syndromes paranéoplasiques est le fait de tumeurs volumineuses avec un index mitotique élevé. Le diagnostic est évoqué par l’imagerie mais la confirmation diagnostique est apportée par la chirurgie qui reste le traitement de choix. L’hypoglycémie résulte de la sécrétion par la tumeur de formes incomplètes d’un facteur de croissance apparenté à l’insuline appelé « big »-IGF-2 (insulin-like growth factor). Plusieurs tests biologiques permettent de démontrer l’augmentation du taux plasmatique du « big »-IGF-2 confirmant le diagnostic de « non islet cell tumour induced hypoglyceamia ». L’exérèse tumorale conduit à la résolution de l’hypoglycémie. Ces tumeurs ont un potentiel de malignité intermédiaire. Malgré l’analyse histologique et immunohistochimique, leur pronostic et leur agressivité restent difficiles à établir. Des récidives et des transformations malignes sont possibles tardivement, ce qui impose un suivi radiologique au long terme. Nous rapportons un cas de syndrome de Doege-Potter concernant une tumeur fibreuse solitaire pleurale à récidive maligne tardive dont l’intérêt est de documenter la physiopathologie de l’hypoglycémie paranéoplasique.