Cet article rapporte le cas d’une patiente atteinte de vascularite hypocomplémentémique urticarienne (HUVS) avec une atteinte rénale sévère et hématologique à type de myélofibrose en plus de l’attente ganglionnaire, cutanée et articulaire classique dans cette maladie. Une telle association n’a pas été décrite à notre connaissance à ce jour, d’autant plus qu’il existe une régression complète de la symptomatologie et une corticosensibilité majeure de la myélofibrose rarement décrite. L’errance diagnostique, classique dans ce type de maladie rare, rend l’intérêt de ce cas clinique double; savoir l’évoquer sur le plan diagnostique et savoir argumenter une deuxième ligne thérapeutique mal codifiée.