Points essentielsLes glycogénoses avec atteinte hépatiquesont des maladies héréditaires rares du métabolisme du glycogène.Les progrès concernant les traitements et la surveillancedes malades atteints de glycogénoses hépatiques ont permis aujourd’hui à des enfants d’atteindre l’âge adulte alors qu’il y a quelques décennies, ces mêmes enfants mouraient avant l’âge de 10 ans.Il est donc important de connaître l’histoire naturelle actuelle de ces malades,afin d’en tirer les leçons qui permettent une amélioration constante de leur prise en charge et de leurs soins durant l’enfance, mais également d’insister d’emblée sur l’importance de la poursuite des soins lorsque ces enfants deviennent adultes et sur la nécessaire collaboration entre pédiatres spécialistes d’une part, et médecins d’adultes d’autre part.