L’œdème cérébral et l’hypertension intracrânienne constituent la cause principale de décès lors d’insuffisance hépatique fulminante. Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de cette complication grave sont encore incomplètement connus, mais de nombreux arguments plaident en faveur de troubles de l’osmorégulation et de la perfusion cérébrale en rapport avec un afflux anormal de neurotoxines issues du tube digestif dont fait partie l’ammoniaque. La prise en charge de l’œdème cérébral et de l’hypertension intracrânienne est multidisciplinaire. Elle doit se faire dans un centre hospitalier où l’on pratique la greffe hépatique, car la restitution de la fonction hépatique est le traitement le plus efficace. Cet article rappelle les principales étiologies de l’insuffisance hépatique fulminante, la prise en charge actuelle de l’œdème cérébral et de l’hypertension intracrânienne et évoque des perspectives thérapeutiques futures.