IntroductionLes étiologies d’hypertension artérielle pulmonaires (HTAP) sont de mécanismes et d’étiologies diverses. Elles sont néanmoins dans notre recrutement dominées par les HTAP post-emboliques et les HTAP associées aux connectivites.ObjectifsRevoir à travers un recrutement en médecine interne les affections rares pourvoyeuses d’HTAP.Patients et méthodesNous avons revu les dossiers colligés de janvier 2004 à décembre 2013. Sont exclues les HTAP des cardiopathies gauches, des hypertensions portopulmonaires sur cirrhoses hépatiques virales, les HTAP liées aux affections respiratoires et/ou hypoxémies chroniques et à l’infection VIH. Les patients ont bénéficié des examens appropriés pour le diagnostic d’HTAP (écho-doppler cardiaque/cathétérisme droit…). Les explorations à visée étiologique ont été le plus souvent dictées par le contexte clinique. Les examens contributifs reposent essentiellement sur le bilan d’auto-immunité (anticorps antinucléaires), le bilan de thrombophilie, l’hémogramme, la fonction rénale et thyroïdienne, les tests hépatiques, les dosages enzymatiques (maladie de Gaucher) et les sérologies hydatiques. Les données morphologiques les plus usitées sont l’angioscanner thoracique, l’IRM cardiaque, l’échographie et la TDM abdominales ainsi que les explorations fonctionnelles respiratoires et cardiovasculaires (angiscanner des TSA, abdomen…).RésultatsSur 44 dossiers retenus, sex-ratio (0,2) nous avons retenu 22 dossiers (50 %) répondant aux critères de sélection. Il s’agit 19 femmes et de 3 hommes, l’âge moyen est de 41,2 ans (21–71). Les étiologies retenues sont une maladie de Rendu-Osler (2) associée à des malformations artério-veinueuses hépatiques (2) et pulmonaires (1); une hydatidose (2) avec compression du dôme hépatique (1) et compliquée d’une embolie hydatique (1), une maladie de Takayasu (3), un syndrome de Reynolds (4), une maladie de Gaucher de type 1 (2) associée à une hépatite chronique virale C (1), et survenant dans le peripartum sans évidence de maladie thrombo-embolique chez une patiente splénectomisée et sous traitement enzymatique substitutif; une maladie veino-occlusive (2) associée à une dermatomyosite (1); un syndrome d’Essenmerger (2); une hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) sur une maladie lupique non soumise à l’azathioprine; un syndrome néphrotique sur un diabète de type 2 (1), une mucinose (1), une dysthyroïdie (1) et enfin une maladie fibro-emphysémateuse sur sclérodermie systémique diffuse (1). Les HTAP sont révélatrices de ces différentes affections (24 %) et sont associées au péripartum (2) et à une hernie diaphragmatique (1). Le traitement spécifique n’a été disponible que pour 5 patients à type d’inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline (5) associés aux inhibiteurs de la phosphodiesterase (1). L’évolution est fatale (4) liée directement à l’HTAP (2: MVO et HNR).ConclusionLes étiologies des HTAP observées dans notre série sont dans la moitié des cas relatives à des affections rares souvent symptomatiques (épistaxis, hépatopathie d’étiologie indéterminée, états sclerodermiques) mais rarement reconnues en temps opportun. Elles doivent être connues et reconnues par l’interniste avant la survenue d’une HTAP parfois de révélation dramatique et au-dessus de toute thérapeutique (MVO). Les mécanismes des HTAP du péripartum en dehors des événements thromboemboliques méritent d’être précisés.