La polyglobulie de Vaquez (PV) et la thrombocythémie essentielle (TE) se compliquent dans près de la moitié des cas de thromboses vasculaires qui sont habituellement le signe révélateur de la maladie. Ces thromboses touchent tous types de vaisseaux (artères, veines, microcirculation) et tous les territoires mais avec une prédilection pour les extrémités et le cerveau. Les thromboses veineuses seraient plus fréquentes dans la polyglobulie de Vaquez. Elles sont très évocatrices si elles touchent les veines hépatiques (syndrome de Budd Chiari) ou les veines splanchniques (tronc porte et veines mésentériques). Ainsi 78 % des syndromes de Budd Chiari et 48 % des thromboses veineuses splanchniques seraient liés à un syndrome myéloprolifératif (SMP) recherché par les cultures de progéniteurs érythroïdes. Les thromboses artérielles touchent préférentiellement le cerveau et les membres inférieurs. Les thromboses microcirculatoires sont évocatrices de SMP. Elles peuvent atteindre les extrémités : l’érythermalgie est retrouvée chez 15 % des PV et 30 à 50 % des TE. L’acrocyanose acquise, les orteils bleus, les nécroses digitales forment un continuum dans la gravité de l’ischémie microcirculatoire. L’atteinte microcirculatoire cérébrale touche 1/3 des patients : céphalées et troubles visuels fugaces sont les manifestations les plus fréquentes. Les ulcères de jambe sont d’étiologies multiples : les ulcères les plus fréquents par thrombose microcirculatoire, sont douloureux, avec une bordure inflammatoire, parfois nécrotique, et évoluent favorablement avec le traitement du SMP. Les ulcères liés à l’utilisation de l’hydroxyurée sont rares, multiples et atones, nécessitant l’arrêt du médicament pour cicatriser. Exceptionnellement despyoderma gangrenosumcortico-sensibles ont été rapportés. Classiquement le diagnostic de PV est retenu sur les critères du polycythemia vera study group. Ces critères peuvent être pris en défaut et d’autres stratégies ont été proposées sans réel consensus actuel : dosage de l’érythropoïétine, cultures de progéniteurs érythroïdes, études cytogénétiques. La stratification du risque individuel de thrombose est clinique avec un risque augmenté après 60 ans et en cas d’antécédents thrombotiques et biologiques (hématocrite, présence d’anticorps antiphospholipides). (J Mal Vasc 2005 ; 30 : 46-52).