Une patiente de 69 ans consultait pour une ulcération cutanée nécrotique de 3 cm du tendon d’Achille gauche apparue depuis un mois. Dans ses antécédents, on notait un tabagisme sevré, une HTA, un diabète de type 2, une amputation de la jambe droite il y a un an auparavant dans les suites d’une ulcération de même nature, et une thrombose veineuse distale idiopathique il y a deux ans. L’examen clinique trouvait un aspect livedoïde plantaire, les pouls étaient présents et les index de pression systolique à l. À l’écho-Doppler, il n’était pas retrouvé d’aspect de médiacalcose, et il existait une athéromatose proximale modérée avec des flux normaux. Au plan biologique, il existait une thrombocytose fluctuante (600 000/mm³) connue depuis un an (myélogramme alors normal) sans syndrome inflammatoire et une insuffisance rénale modérée ancienne avec une protéinurie minime glomérulaire. Le bilan immunologique complet (ACAN, ANCA, SAPL) était négatif, tout comme la cryoglobulinémie, le cryofibrinogène et le complément. Le bilan lipidique et l’homocystéinémie étaient normaux. L’échographie abdominale montrait une rate à 12,5 cm sans signe d’hypertension portale. L’histologie cutanée et l’immunofluorescence directe orientaient vers une vascularite (nécrose des parois capillaires avec dépôts vasculaires d’IgG, IgM, de C3 et de fibrinogène). Le diagnostic de thrombocythémie essentielle était porté grâce à la culture des progéniteurs médullaires. Nous concluons à une vascularite cutanée associée à des thromboses artérielles et veineuses dans le cadre d’une thrombocythémie essentielle. Un traitement par hydroxyurée et antiagrégant était débuté. La thrombose distale idiopathique et l’ischémie de membre ayant conduit à l’amputation un an auparavant étaient très probablement à relier à cette pathologie. Les manifestations vasculaires des syndromes myéloprolifératifs sont fréquentes, variées et précèdent souvent le diagnostic hématologique.Notre cas associe trois types de manifestations : ischémie artérielle (pouvant survenir sur artériopathie oblitérante ou sur artères saines (1)), thrombose veineuse et vascularite cutanée. Les atteintes microcirculatoires également décrites sont les érythermalgies, les phénomènes de Raynaud, les ischémies digitales, les livedo, les ulcérations ou un purpura (1).Ces signes peuvent précéder le diagnostic hématologique de plusieurs mois (plus d’un an dans notre cas). En l’absence de signes hématologiques francs sur l’hémogramme, une haute suspicion diagnostique et la culture des progéniteurs médullaires sont nécessaires pour poser un diagnostic précoce et éviter une issue défavorable.