IntroductionL’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie caractérisée par une obstruction progressive du lit vasculaire pulmonaire causant une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) et une insuffisance cardiaque droite secondaire. La grossesse chez la femme atteinte d’HTAP est un événement rare (1/100 000). Elle est responsable d’une mortalité et morbidité maternelle et fœtale très importantes avec un taux de mortalité maternelle compris entre 30 à 50 %. Par conséquent les experts contre-indiquent la grossesse chez ces femmes souffrant d’HTAP. Cependant, grâce à de récentes avancées dans le traitement spécifique de l’HTAP et à des soins pluridisciplinaires, le taux de mortalité maternelle dans HTAP semble avoir diminué.Cas cliniqueNous rapportons le cas d’une femme de 39 ans pour laquelle une HTAP sévère a été diagnostiquée au décours du troisième trimestre de sa huitième grossesse, devant une dyspnée d’aggravation progressive puis un épisode de détresse respiratoire aiguë, confirmée par échographie cardiaque trans-thoracique et cathétérisme cardiaque. Elle présente comme antécédent un syndrome de Raynaud, trois accouchements voie basse à terme, une interruption médicale de grossesse pour trisomie 21 et trois fausses couches spontanées précoces. Le bilan étiologique de cette HTAP était en faveur d’une origine auto-immune (terrain dysimmunitaire et possible, syndrome des anticorps anti-phospholipides). Une hospitalisation aux soins intensifs cardiologiques a été nécessaire pour la mise en place d’un traitement par analogue de la prostacycline (epoprostenol), inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildenafil), et bolus de corticoïdes (solumédrol). Une césarienne et ligature de trompes sous anesthésie générale ont été programmées à 34 SA. La patiente a donné naissance à une fille pesant 2230 g, Apga...