La maladie de Gaucher correspond à une surcharge lysosomale dans différents tissus, en rapport avec un déficit enzymatique en glucocérébrosidase. L’association de cette maladie à la grossesse expose à l’aggravation de la maladie et aux complications gravidiques et puerpérales. Nous rapportons une observation d’une grossesse chez une femme de 35 ans, atteinte de la maladie de Gaucher de type 1. La grossesse a été induite et menée à terme. Des complications sont survenues et ont été jugulées. L’évolution a été favorable. Les auteurs discuteront l’évolution de la maladie pendant la grossesse et la gestion des complications qui peuvent survenir pendant la grossesse, le post-partum et l’allaitement. La prise en charge commence par la consultation préconceptionnelle, en passant par la recherche et la correction des troubles biologiques et des carences et la gestion des complications. Le conseil génétique permet d’éviter des mariages consanguins.