L’hémangiome congénital est une lésion vasculaire rare décrite en 1995. Il est dermo-hypodermique, de localization ubiquitaire, et se présente comme une masse de 2 à 5 cm de diamètre, arrondie ou ovalaire, rose ou violacée, souvent entourée d’un halo blanchâtre, parfois parcourue de télangiectasies à sa surface, non soufflante à l’auscultation. Certains auteurs anglo-saxons le nommentrapidlyinvolutingcongenitalhemangioma, ou congenital non progressive hemangioma, en raison de son histoire naturelle particulière : à la naissance, il est entièrement développé, et involue ensuite complètement, le plus souvent en moins d’une année. Ceci le différencie de l’hémangiome du nourrisson, ou hémangiome immature, le plus souvent inexistant à la naissance, se développant dans le premier mois de vie, et disparaissant également spontanément, mais dans un délai de plusieurs années. Les deux lésions sont également distinctes sur les plans histologique et immuno-phénotypique.Nous présentons le cas d’un hémangiome congénital de la région pariéto-occipitale gauche du cuir chevelu découvert lors d’une échographie prénatale de routine à 33 semaines d’aménorrhée réalisée chez une patiente âgée de 23 ans, sans antécédent personnel ou familial particulier. En mode B, la masse mesure 5 cm de grand axe, elle est relativement homogène ; l’étude avec codage Doppler couleur montre une vascularisation périphérique, constituée de canaux tubulaires à flux rapide de type artériel. L’I. R. M. prénatale montre une lésion hétérogène peu caractéristique mais assure de l’intégrité des structures osseuses et cérébrales sous-jacentes. L’accouchement se déroule par voie basse, à terme, sans problème particulier ; le nouveau-né présente une tumeur de 5 cm de diamètre ayant l’aspect typique d’un hémangiome congénital.Le diagnostic positif s’appuie de préférence sur unepunch-biopsy, afin d’éliminer l’hypothèse d’une autre lesion vasculaire de moins bon pronostic (comme l’hémangioendothéliome kaposiforme ou l’angiome en touffes), d’un tératome ou d’un fibrosarcome infantile.L’involution spontanée étant la règle, l’abstention therapeuticque sous surveillance clinique régulière est habituellement suffisante.