IntroductionLes fentes orofaciales comprennent 30 variantes selon la classification de Tessier : le type 30 est celui correspondant à l’atteinte de l’arc mandibulaire seul ou associé à l’atteinte des tissus mous buccaux et péribuccaux.Cas cliniqueNotre patiente était un nouveau-né atteint d’une fente médiane mandibulaire associée à une ankyloglossie, une langue bifide et à une fistule cervicale haute. Nous n’avons pas retrouvé de syndrome polymalformatif. La prise en charge chirurgicale a été précoce, en un temps et les suites ont été simples avec un recul de 11 mois.DiscussionNous mettons en avant les difficultés du diagnostic anténatal ainsi que la controverse sur le temps adéquat pour réaliser le traitement du défect osseux mandibulaire. Les dernières hypothèses physiopathologiques sont développées.