L’hyperplasie endothéliale papillaire intravasculaire (HEPI) est une lésion peu commune, bénigne, non tumorale, vasculaire, caractérisée histologiquement par une prolifération papillaire des cellules endothéliales. Cette lésion survient électivement au niveau de la peau et du tissu sous-cutané. Elle pose d’importants problèmes de diagnostic différentiel avec l’angiosarcome. La distinction de ces deux entités est fondamentale pour éviter un traitement agressif inutile. Nous rapportons un cas d’HEPI de la face antérieure de la cheville chez une patiente de 30 ans qui a bénéficié d’une résection chirurgicale complète. À travers ce cas et une revue de la littérature, les aspects histopathologiques, le diagnostic différentiel et l’histoire naturelle de la lésion sont discutés.