IntroductionLa granulomatose avec polyangéite (GPA) ou maladie de Wegener est une vascularite des petits vaisseaux dont les présentations cliniques peuvent être parfois atypiques retardant le diagnostic. Elle se présente rarement sous forme d’une masse solide. Nous présentons le cas d’une GPA avec localisation pancréatique mimant un cancer solide.Une patiente de 65 ans, porteuse d’une mutation BRCA1, ayant un antécédent d’adénocarcinome mammaire en 2001 traité par radio-chimiothérapie et chirurgicalement, complété par une ovariectomie totale prophylactique en rémission depuis 13 ans, présente une rhinite persistante chronique croûteuse et sanglante évoluant depuis des mois sans amélioration par les antihistaminique, les corticoïdes et une ligne d’antibiothérapie par amoxicilline. Un scanner des sinus est réalisé et montrait comblement partiel du sinus sphénoïdal et des cellules ethmoïdales sans lésions suspectes. Une obstruction nasale antérieure dans le cadre d’un œdème post viral est diagnostiquée et une turbinoplastie inférieure est réalisée, sans amélioration du tableau clinique.Sur le plan biologique, il n’est pas objectivé de syndrome inflammatoire, d’anomalie à l’ionogramme sanguin ou la formule sanguine, la fonction rénale est conservée, pas de protéinurie, les marqueurs tumoraux (ACE, CA-125, CA 15-3, CA 19-9) étaient négatifs. Le bilan hépatique n’était pas perturbé hormis une augmentation isolée et mineure des GGT à 73 UI/l. Le bilan auto-immun retrouve des ANCA fluorescence négative, Ac anti-PR3 à 19,9. Le reste du bilan est sans particularité.Le bilan a été complété par un scanner thoracique et des sinus. Ce dernier était en faveur de stigmate de sinusite aiguë et d’une rhinite croûteuse. À l’étage thoracique, découverte de quatre nodules pulmonaires gauches, dont trois avec excavation centrale. À l’étage abdominal, ...