IntroductionLes vascularites granulomateuses à ANCA type GPA et GEPA sont des vascularites des petits vaisseaux dont la différenciation n’est pas toujours facile surtout en l’absence de spécificités de chacune. Les manifestations les plus communes sont pulmonaires et neurologiques périphériques. L’atteinte hépatique n’est pas fréquemment décrite. Nous rapportons le cas d’une femme avec une vascularite granulomateuse à ANCA diagnostiquée grâce à la ponction biopsie du foie.ObservationIl s’agit d’une femme âgée de 67 ans sans antécédents pathologiques hospitalisée pour la prise en charge d’une fièvre prolongée évoluant depuis deux mois dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen clinique était sans anomalies mis à part la fièvre en plateau chiffrée à 38,5°–39°. La biologie a montré une anémie normochrome normocytaire arégénérative à 9,6 g/dl sans autres anomalies de la crasse sanguine, une protéine C réactive à 137 mg/l, vitesse de sédimentation accélérée à 97. Elle avait une cholestase hépatique avec des gammaglutamyl-transférase à 4 fois la normale et des phosphatases alcalines à 3 fois la normale associée à une légère cytolyse à 1,5 fois la normale.La lactate déshydrogénase était élevée à 717 UI/l. La procalcitonine était à 0,05 ng/ml. L’électrophorèse des protéines plasmatiques a montré une hypoprotidémie à 56 g/l et une hypoalbuminémie à 27 g/l sans autres anomalies. L’examen cytobactériologique des urines a objectivé une leucocyturie aseptique.Les hémocultures étaient négatives ainsi que la RT-PCRcovid 19 et les sérologies de l’hépatite B et C, du VIH, et de la brucellose. Pour les sérologies EBV, CMV, Chlamydia et Mycoplasme, la patiente était immunisée (IgM négative et IgG positive). Le Quantiféron était négatif ainsi que la recherche de Bacilles Koch dans les crachats. La PCR Bacille de Koch dans les urines était négative. L’échographie transthoracique et l’échographie abdominale étaient sans anomalies.La tomodensitométrie cervico-thoraco-abdominale a montré à l’étage thoracique un aspect de pneumopathie interstitielle diffuse. Au bilan immunologique, les AAN, les anti-ENA, les ANCA, les anticorps anti tissus sur triple substratainsi que ledotliverétaient négatifs. Devant la négativité du bilan infectieux et la normalité du bilan immunologique et de l’imagerie, une PBF s’imposait, et l’examen anatomopathologique a conclu à des lésions de vascularite granulomateuse et nécrosante touchant les petits vaisseaux avec présence d’un infiltrat inflammatoire à éosinophiles. La recherche des ANCA a été contrôlée, des cANCA type anti-MPO étaient fortement positifs par IFI et immunodot respectivement. Le diagnostic de vascularite à ANCA a été retenu, avec une atteinte hépatique (granulome hépatique), pulmonaire (PID) et ORL (sinusite chronique asymptomatique, découverte à la tomodensitométrie du massif facial). Les deux diagnostics de GPA et GEPA restent plausibles écartant la PAM qui ne donne pas de granulome. Le score pronostique FFS étant à zéro, la patiente a été traitée par corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/jour associé au traitement adjuvant. L’évolution était favorable avec une apyrexie durable et normalisation du bilan hépatique dès j 7.ConclusionLa présentation clinique des vascularites à ANCA est toujours trompeuse et peut mimer plusieurs tableaux allant des infections jusqu’aux néoplasies d’où l’intérêt des preuves histologiques dans tous les cas en commençant par les sites les plus accessibles vers les plus profonds.