IntroductionLa cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie rare dont l’expression et l’évolution cliniques sont très variables. Cette particularité rend les études pronostiques d’interprétation souvent complexe et l’élaboration de scores pronostiques difficile. Le Globe score et l’UK-PBC score sont deux scores pronostiques récemment proposés mais non encore validés. Le but de notre travail est d’évaluer l’utilisation de ces scores pronostiques dans l’évaluation du pronostic de la CBP.Patients et méthodesÉtude rétrospective, monocentrique incluant les patients pris en charge pour CBP entre janvier 2006 et mars 2019. Les critères d’inclusion étaient : une CBP traitée par AUDC 13–15 mg/kg/j avec bonne observance avec disponibilité des principaux tests biochimiques hépatiques avant et après 1 an de traitement. Le Globe score et UK-PBC score ont été calculés pour chaque patient. La valeur pronostique de chacun des 2 scores a été évaluée par le calcul de l’aire sous la courbe (ROC).RésultatsSur 40 patients suivis pour CBP, vingt quatre patients ont été inclus, d’âge moyen 51,3 ans [20–78 ans] avec une nette prédominance féminine [H/F = 1/23]. Neuf patients parmi 21 (42,8 %) étaient au stade de cirrhose. Sous AUDC, 65 % des patients avaient une réponse complète (n = 13), 25 % une réponse partielle (n = 5) et 10 % une non réponse (n = 2). La survie globale sans transplantation hépatique (TH) était de 51,5 mois [9–192]. Le taux de survie à 1 an était de 83,3 %. Le taux de survie sans TH à 5 ans était de 37,5 %. Les facteurs associés au risque de décès étaient l’âge avancé (p = 0,001), l’hyper bilirubinémie (p = 0,05), la présence d’une cirrhose au moment du diagnostic (p = 0,01) ainsi que la non réponse à l’AUDC (p = 0,05). Pour l’évaluation de la survie à 1 an, l’aire sous la courbe était de 0,95 pour le Globe score et 0,91 pour l’UK-PBC score. Quant à la survie à 5 ans, l’aire sous la courbe était de 0,91 ; GLOBE score et 0,89 : UK-PBC score respectivement.ConclusionChez les patients traités par AUDC pour CBP, le Globe score ainsi que l’UK-PBC scores permettent une évaluation simple du pronostic de la maladie.