IntroductionL’association de vascularite à ANCA et de connectivite est très rare. Seulement quelques cas sporadiques documentant cette association inhabituelle sont rapportés dans la littérature. Dans ce cadre, nous rapportons trois observations de vascularites à ANCA associées à des connectivites.Observation1^reobservation : un homme âgé de 52 ans, ancien mineur, aux antécédents de tuberculose ganglionnaire et pulmonaire, a été diagnostiqué de sclérodermie systémique dans le cadre du syndrome d’Erasmus devant la profession, la sclérodactylie, la sclérose cutanée, le phénomène de Raynaud avec des mégacapillaires à la capillaroscopie, l’atteinte digestive avec œsophagite peptique, l’atteinte pulmonaire à type de pneumopathie interstitielle diffuse et syndrome restrictif et la positivité associée des anticorps antinucléaires et de l’anti-Scl70. L’évolution après un an était marquée par l’installation d’une insuffisance rénale aiguë rapidement progressive, nécessitant des séances d’hémodialyse avec, à la ponction biopsie rénale, un aspect de vascularite nécrosante à croissants et des anti-MPO fortement positifs à deux reprises permettant ainsi de retenir le diagnostic de vascularite rénale à pANCA-MPO. Le patient a été traité par une corticothérapie associée à des cures de cyclophophamide avec bonne évolution. 2^eobservation : patiente âgée de 50 ans, aux antécédents d’arthralgies inflammatoires depuis 20 ans, a présenté une péritonite généralisée compliquant une perforation intestinale. L’examen anatomopathologique a conclu à une iléite chronique fistulisée avec des lésions de vascularite nécrosante révélant ainsi une vascularite à ANCA type PR3 associée à une atteinte neurologique périphérique. Devant la présence d’un syndrome sec subjectif et objectif et la présence d’une sialadénite lymphocytaire cotation 4 de Chisholm, le diagnostic d’un syndrome de Sjögren associé était retenu. L’évolution était favorable sous corticothérapie et immunosuppresseur type Cyclophosphamide. 3^eobservation : patiente âgée de 47 ans diagnostiquée d’une granulomtose éosinophilique avec polyangéite devant un asthme allergique tardif, une rhinosinusite chronique avec à la biopsie de la muqueuse nasale une vascularite leucocytoclasique riche en polynucléaires éosinophiles, une hépatomégalie nodulaire granulomateuse avec positivité des ANCA type anti-MPO. Le diagnostic du syndrome de Sjögren a été retenu de façon concomitante devant l’association de xérophtalmie et xérostomie subjectives et objectives, une sialadénite lymphocytaire cotation 3 de Chisholm. Comme atteinte extraglandulaire du Sjögren, la patiente présentait des arthromyalgies inflammatoires, une pneumopathie interstitielle diffuse associé à une neuropathie périphérique. L’évolution était favorable sous corticothérapie et immunosuppresseur.ConclusionBien que la positivité des ANCA peut se voir au cours de certaines connectivites, l’association entre vascularite à ANCA et connectivite reste une entité exceptionnelle. Nos observations illustrent cette association à une sclérodermie systémique dans un cas et un syndrome de Sjögren dans deux autres cas. Reconnaître cette association rare en vue d’un diagnostic plus précoce reste primordial pour une prise en charge appropriée de ces patients.