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Nodules hypodermiques de Darier-Roussy : une entité rare de sarcoïdose cutanée : à propos de 8 cas

Auteurs : Massaoudi C1, Chamli A1, Anissa Z2, Zmiti R3, Hayder F4, Samy F2, Houda H1
Affiliations : 1Dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie2Service de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie3Dermatologie, hopital Habib Thameur, Montfleury
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Date 2022 Juin, Vol 43, pp A150-A150Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2022.03.042
CA039
Résumé

IntroductionLa sarcoïdose est une maladie multisystémique dont les lésions cutanées sont présentes chez environ un quart des patients. Les lésions cutanées sont divisées en lésions spécifiques et lésions non spécifiques en fonction de la présence ou non de granulomes. La sarcoïdose sous cutanée aussi appelée les nodules hypodermiques de Darier-Roussy est une forme spécifique et très rare de sarcoïdose. L’objectif de cette étude était d’analyser les caractéristiques épidemiocliniques et histologiques de cette forme rare.Patients et méthodesIl s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de sarcoïdose sous cutanée diagnostiqués entre 2009 et 2021.RésultatsCette étude a porté sur 8 cas de sarcoïdose sous cutanée. Il s’agissait de 8 femmes âgées de 30 à 77 ans avec une moyenne d’âge de 50,3 ans, aux antécédents de diabète type 2 chez 3 patientes et une hyperpression artérielle chez une patiente. Les nodules hypodermiques étaient révélateurs de la sarcoïdose chez 4 patientes. Une atteinte cutanée à type de sarcoïdes à petits nodules était déjà présente chez 1 patiente et une atteinte systémique médiastino-pulmonaire était déjà présente chez 2 patientes. Le délai moyen de consultation était de 1 an. À l’examen dermatologique, on notait la présence de multiples nodules sous cutanées indolores (7 cas) ou légèrement sensibles (1 cas), de consistance ferme, mobile à la palpation et une peau non inflammatoire en regard. La localisation était : les membres supérieurs (6 cas) et les membres inférieurs (2 cas). Les nodules hypodermiques étaient isolés dans 7 cas et associés à une sarcoïdose à petits nodules dans 1 cas. L’examen anatomopathologique révélait la présence de nombreux granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires comportant quelques foyers de nécrose fibrinoïde chez toutes les patientes. Une atteinte systémique était associée chez 6 patientes : une atteinte médiastino-pulmonaire (5 patientes) et atteinte hépatique (1 patiente). Le traitement était les antipaludéens de synthèse chez les 2 patientes ayant une atteinte cutanée isolée avec une évolution favorable chez une seule patiente. Les patientes ayant une atteinte systémique associée (6 cas) ont été mise sous corticothérapie générale avec une évolution favorable chez toutes les patientes.ConclusionLes nodules sous cutanée de Darier-Roussy représentent une forme rare de sarcoïdose cutanée. Cliniquement, elle se manifeste par des nodules sous cutanés fermes, mobiles, indolores, et sans signes inflammatoires associés. Ces nodules siègent principalement au niveau des extrémités et essentiellement les membres supérieurs. Le diagnostic peut être déroutant notamment dans les formes inaugurales et asymptomatiques. Une corrélation anatomoclinique, biologique et radiologique est souvent nécessaire dans ces cas, permettant ainsi de redresser le diagnostic. Une forte association à l’atteinte systémique a été décrite dans la littérature (80 %) et principalement l’atteinte hilaire et pulmonaire, ce qui a été démontré dans notre série. En effet, 6 patientes sur 8 avaient une atteinte systémique. Le pronostic est souvent bon avec une réponse généralement favorable aux corticostéroïdes.

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
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Massaoudi C, Chamli A, Anissa Z, Zmiti R, Hayder F, Samy F, Houda H. Nodules hypodermiques de Darier-Roussy : une entité rare de sarcoïdose cutanée : à propos de 8 cas. Rev Med Interne. 2022 Juin;43:A150-A150.
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Dernière date de mise à jour : 20/09/2022.


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