IntroductionLe syndrome des antisynthétases (SAS) est une maladie auto-immune caractérisée par une myosite, une pneumopathie infiltrante diffuse et la présence d’un anticorps anti-ARNt-synthétase dont le chef de file est l’anti-Jo-1. Bien que mal connue, l’origine du SAS serait secondaire à l’exposition à des aérocontaminants et/ou des infections respiratoires. Ces événements induiraient le relargage de l’antigène Jo-1 dans le milieu extracellulaire, première étape de la rupture de tolérance au soi. Nous avons montré qu’il existait une infiltration massive de cellules NK-Granzyme B+ dans les poumons de patients atteints de SAS, associés à une diminution de l’expression d’un récepteur de cytotoxicité spécifique, NKp30, sur les cellules NK sanguines. La diminution de NKp30 a déjà été rapportée en contexte néoplasique, et corrèle avec l’expression anormale de ses ligands, dont BAT3, une molécule de stress cellulaire. Cette étude s’intéresse à l’impact possible des cellules NK et de BAT3 au cours du SAS.Patients et méthodesDepuis 2013, 53 patients avec SAS Jo-1 positif, traités ou non traités ont été inclus : 15 hommes (28 %), d’âge médian 48 ans (18-77). Vingt-sept patients actifs et 26 inactifs ont été comparés à 17 donneurs sains et 20 patients avec myosite non lié au SAS. La quantification de NKp30 sur les cellules NK sanguines était effectuée par RT-qPCR. Les dosages de BAT3 soluble (sBAT3) étaient quantifiés dans le serum et le lavage broncho-alvéolaire (LBA,n = 7) par ELISA. Un marquage anti-BAT3 était effectué sur les cellules figurées du sang et sur biopsie pulmonaire (n = 4). Dans un modèle in vitro, les cellules NK activées de patients et de contrôles étaient cultivées 6 h avec une lignée cible pulmonaire (A549), qui exprime BAT3 et Jo-1. L’effet des anti-NKp30, du...