IntroductionLe syndrome de Sjögren (SS) est une pathologie maladie auto-immune fréquente caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une sécheresse buccale et oculaire. La névrite optique rétrobulaire (NORB) est une complication rare au cours du SS. Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des NORB au cours du SS.Patients et méthodesLe syndrome de Sjögren (SS) est une pathologie maladie auto-immune fréquente caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une sécheresse buccale et oculaire. La névrite optique rétrobulaire (NORB) est une complication rare au cours du SS. Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des NORB au cours du SS.RésultatsNeuf patients avaient une NORB associée à un Syndrome de Sjögren dont 8 femmes et un homme (sex ratio F/H = 8). L’âge moyen au moment du diagnostic de la NORB était de 43 ans (24–60 ans). La NORB était révélatrice de la maladie dans 2 cas. Le syndrome de Sjögren était primaire dans 8 cas et secondaire à un Rhupus dans un cas. Sept patients avaient rapporté une baisse de l’acuité visuelle (n = 7) associée à un flou visuel dans 5 cas. Les douleurs orbitaires étaient notées dans 2 cas et des céphalées étaient notées dans 4 cas. L’installation des symptômes était progressive dans 5 cas et aiguë dans 4 cas. L’examen du fond d’œil avait objectivé un œdème papillaire dans 2 cas, et était inaccessible dans un cas pour cataracte bilatérale. Une atrophie du nerf optique au moment du diagnostic était observée dans un cas. Le syndrome sec oculo-buccal était absent chez 2 patients au moment du diagnostic de la NORB. Au bilan immunologique, les anticorps anti nucléaires étaient positifs chez 7 patients. Les anticorps anti SSA étaient retrouvés chez 4 patients. Les anticorps anti-aquaporine 4 étaient positifs chez deux patients. L’étude des potentiels évoqués visuels, pratiquée chez tous les patients, était en faveur d’une atteinte démyélinisante dans 8 cas et nulle dans un cas. La NORB était bilatérale chez 7 patients. L’IRM cérébro-médullaire, réalisée chez tous les patients, a révélé des hypersignaux T2 et Flair de siège encéphalique dans 7 cas, médullaires dans 4 cas et était sans anomalie dans 2 cas. Il existait une méningite aseptique dans un cas. Une neuromyélite optique de Devic associée était retenue chez 2 patients. La manifestation extra neurologique la plus associée était l’atteinte articulaire (n = 5). Le traitement était basé sur la corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. Le recours au traitement immunosuppresseur à base de cyclophosphamide avec relais par l’azathioprine était indiqué chez 7 patients. Pour une durée moyenne de suivi de 72 mois, l’évolution sous traitement était marquée par l’amélioration de l’acuité visuelle chez 4 patients, sa stabilisation chez 3 patients et son aggravation avec atteinte de l’œil controlatéral dans un cas. Une patiente a été perdue de vue.ConclusionLa NORB peut être la manifestation initiale du SS primaire sans syndrome sec, ce qui rend le diagnostic souvent difficile. La présence d’anticorps spécifiques, y compris des anticorps SSA, SSB et anti-aquaporine 4 soutient le diagnostic et le traitement des cas atypiques de neuropathie optique.