IntroductionLes vascularites à ANCA et la maladie de Good-Pasture représentent des pathologies extrêmement sévères, nécessitant une prise en charge rapide. La vascularite double-positive est une entité rare, associant des anticorps anti-MBG et des ANCA. On se propose dans cette étude de décrire la présentation clinique, la prise en charge thérapeutique ainsi que le pronostic de la vascularite double positif.Patients et méthodesIl s’agit d’une étude rétrospective incluant les cas de vascularites double-positives recensés dans le service de néphrologie, durant la période allant de 2007 à 2021.RésultatsAu total, cinq cas ont été identifiés. Il s’agissait trois femmes et deux hommes avec un âge moyen de 66 ans. Un syndrome pneumo rénal était noté dans tous les cas réalisant une hémorragie intra alvéolaire et une glomérulonéphrite rapidement progressive. Tous les patients présentaient une altération de l’état général. Une atteinte neurologique périphérique a été objectivée dans deux cas alors qu’une patiente avait présenté à la fois une atteinte neurologique centrale et périphérique. Les autres manifestations étaient une atteinte ORL (un patient), une vascularite digestive (un cas) et des polyarthralgies (un cas). À la biologie, La créatininémie moyenne au diagnostic était de 834 μmol/l. Tous les patients présentaient une anémie (la moyenne à 6,8 g/dl) et un syndrome inflammatoire biologique était noté dans 3 cas sur 5. Les ANCA étaient dirigés contre la myélopéroxydase dans tous les cas. La ponction biopsie rénale, réalisée dans quatre cas sur cinq, avait mis en évidence une glomérulonéphrite extra capillaire avec à l’immunofluorescence des dépôts linéaires d’IgG et de C3 dans la majorité des cas et parfois des dépôts granuleux d’IgG. Tous les patients avaient reçu une corticothérapie à forte dose et du Cyclophosphamide en bolus intra veineux. Trois patients avaient bénéficié de séances d’échange plasmatique. Tous les malades avaient nécessité la dialyse au moment du diagnostic. Le pronostic rénal à un an était sombre avec une Insuffisance rénale chronique terminale chez quatre patients et une rémission partielle dans un cas. Une patiente avait présenté trois poussées en dialyse chronique.ConclusionLa vascularite double positive ANCA et anti-MBG semble associer les caractéristiques démographiques et cliniques de la vascularite associée aux ANCA d’une part, et le type histologique et pronostic rénal sévère de la vascularite anti-MBG. Cette association est une entité rare et sévère, nécessitant des études cliniques approfondies détaillant la prise en charge thérapeutique.