IntroductionLe syndrome des poumons rétractés ou shrinking lung syndrome (SLS) est une manifestation rare qui se voit essentiellement au cours du LES. Sa prévalence serait de 0,5 % chez les patients lupiques. Un seul cas de SLS et scléro-lupus a été décrit dans la littérature. Nous rapportons le 2^ecas.ObservationUne patiente âgée de 18 ans est suivie depuis l’âge de 11 ans pour scléro-lupus avec atteinte articulaire, cutanée, digestive, hématologique et atteinte des séreuses. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique (LES) a été retenu devant un score à 9 points selon les critères de SLICC 2012 et celui de sclérodermie systémique devant un score à 16 points selon les critères de l’ACR/EULAR 2013. Elle a été mise sous prednisone et antipaludéens de synthèse. Elle est actuellement à 10 mg/jour. L’azathioprine a été prescrit ultérieurement pour péricardite cortico-dépendante. La patiente se plaignait depuis 2 ans de dyspnée d’effort classée stade II NYHA d’installation progressive associée à des épisodes de dyspnée aiguë nécessitant des admissions fréquentes aux urgences de l’hôpital régional. La patiente a été transférée au service de médecine interne lors de la prise en charge du dernier épisode de dyspnée aiguë. L’examen physique retrouvait une patiente polypnéique à 22 cycles par minute. La gazométrie montrait une alcalose respiratoire sans hypoxémie (pH :7,50 pCO2 :32). La radiographie du thorax objectivait une ascension de la coupole diaphragmatique droite. L’angioscanner thoracique avait mis en évidence la présence d’atélectasies en bande des 2 bases pulmonaires sans signes d’embolie pulmonaire ni de pneumopathie interstitielle diffuse. L’échographie cardiaque était sans anomalies, éliminant entre-autre une péricardite aiguë. La spirométrie avait révélé un syndrome restrictif modéré avec une réduction de la capacité pulmonaire totale à 68 % de la valeur théorique. La mesure de la ventilation maximale minute était à 72 % de la valeur théorique, témoignant d’une fatigabilité des muscles ventilatoires. La mesure du DLCO était diminuée à 63 % mais qui se normalisait après être rapportée au volume alvéolaire, témoignant d’une intégrité de la paroi alvéolo-capillaire. Devant ces données, le diagnostic de SLS a été fortement suspecté. On a alors complété par une étude de la cinétique diaphragmatique, montrant une restriction de la course de la coupole diaphragmatique droite, et par un électromyogramme, qui a objectivé une atteinte tronculaire motrice du nerf phrénique droit. Le diagnostic de SLS était ainsi retenu. Notre patiente a reçu 3 boli de methylprednisolone à la dose de 1 g/j, relayés par 1 mg/kg/j de prednisone. L’évolution était favorable.ConclusionBien qu’il s’agisse d’une complication rare, le diagnostic de SLS est à évoquer devant l’association d’une dyspnée, d’une ascension d’une ou des deux coupoles diaphragmatiques et d’un syndrome restrictif chez tout patient suivi pour connectivite, et en particulier le LES.