IntroductionL’atteinte du système nerveux central (SNC) est une cause importante de mortalité et de morbidité au cours du lupus érythémateux systémique. Nous rapportons le cas d’une patiente lupique atteinte d’une vascularite cérébrale engendrant un aspect de Moya Moya.ObservationIl s’agit d’une patiente âgée de 29 ans avec pour antécédent notable un déficit immunitaire primitif autosomique récessif de type hyper-IgM par déficit en AID déclaré dans l’enfance suite à des infections à répétition. Elle est supplémentée au long cours par immunoglobulines intra veineuses. D’autre part, elle est porteuse d’un lupus érythémateux aigu systémique survenu à l’âge de 14 ans avec atteintes diverses : cutanée (rash maculo-papuleux, érosion buccale), séreuse (pleuro-péricardite) et immunologique (anti-DNA natifs positifs, consommation du complément). Les anticorps anti-phospholipides et anticoagulants circulants étaient négatifs. Elle a été traitée initialement par hydroxychloroquine et corticothérapie. Le traitement fut arrêté au bout de 5 ansdu fait de l’absence de signes d’activité. De 2017 à 2020, s’installent progressivement une difficulté de mémorisation, des troubles de la personnalité avec pleurs fréquents, irritabilité et propos parfois déplacés. Elle présente également, des endormissements brutaux diurnes, des hallucinations visuelles et des paresthésies des mains. Ces symptômes neurologiques s’accompagnaient d’une asthénie, de polyarthralgies périphériques inflammatoires et d’une consommation du complément. Une IRM cérébrale enfin réalisée en 2020 objectivait des hypersignaux de la substance blanche sous corticale avec des lacunes frontales. Un angioscanner montrait des sténoses carotidiennes internes multiples. Les artères cérébrales moyennes étaient prises en charge par le système vertébro-basilaire et un réseau de suppléance de type Moya Moya. L’électroencéphalogramme, la ponction lombaire et le TEP scanner ne retrouvaient pas d’anomalie particulière. Un traitement par bolus de corticoïdes, relayé par 0,5 mg/kg/j d’équivalent prednisone associé à du mycophenolate mofetil fut entrepris permettant une nette amélioration des symptômes au cours du suivi à 3 mois.ConclusionLes vascularites lupique du SNC sont rares et peuvent entraîner des symptômes variés, tels que des céphalées, une confusion, des troubles neurologiques focaux, des troubles psychiatriques, une épilepsie. L’angio-TDM ou angio-IRM permettent de caractériser les lésions vasculaires au niveau des artères intracrâniennes. Le syndrome Moya Moya correspond à un réseau vasculaire de suppléance dont l’aspect angiographique est en « nuage de fumée ». Un geste de revascularisation carotidienne peut se discuter en cas de sténose définitive.