La vascularite dite double-positive anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) est une entité rare de vascularites systémiques cumulant la présence d’ANCA et d’anticorps anti-MBG. L’agrégation progressive des données cliniques et thérapeutiques montre l’intérêt de rechercher et différencier cette entité des deux vascularites respectivement associées à la présence isolée de chacun de ces deux anticorps. En effet, la vascularite double-positive ANCA et anti-MBG semble associer les caractéristiques, d’une part de la démographie et de l’extension clinique extra-rénale et pulmonaire des vascularites à ANCA, et d’autre part de l’histologie et du pronostic rénal sévère des vascularites anti-MBG, cette dernière atteinte étant la seule constamment observée. Cette mise au point a pour objectif de décrire les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques, histologiques et pronostiques de cette entité, et ce à la lumière de la littérature récente et des changements thérapeutiques en cours dans les deux vascularites éponymes.