IntroductionLa neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire démyélinisante rare du système nerveux central (SNC) avec un tropisme optico-spinal[1]. Seulement 30 observations ont été publiées sur l’association entre maladie de Devic et lupus, dont la première date de 1976.Nous rapportons ici le cas d’une patiente qui a présenté une maladie de Devic puis un lupus.ObservationUne patiente congolaise a présenté, sur une période de 12 mois, à l’âge de 9 ans (1998), successivement une NORB de l’œil gauche, puis de l’œil droit, et des épisodes de myélite transverse étendue de C5 à T1. Les explorations biologiques étaient normales en dehors d’une hyperprotéinorachie et des anticorps anti-aquaporine 4 positifs ; l’ensemble était en faveur d’une neuromyélite optique.La patiente a été successivement traitée par corticoïdes, azathioprine, mitoxantrone, échanges plasmatiques, immunoglobulines IV, mycophénolate mofétil et rituximab permettant un contrôle partiel de la maladie avec des poussées médullaires itératives responsables d’une paraplégie permanente séquellaire.La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010.En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320^e, avec anti-ADN natif à 80 UI/mL (N < 10) en ELISA, anti-RNP à 60 U/mL (N < 5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydrox...