IntroductionLe syndrome de Gougerot-Sjögren (SGJ) est une connectivite caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire avec atteinte de plusieurs organes. Le mode de révélation le plus fréquent est l’atteinte glandulaire. L’ostéomalacie par tubulopathie est rare. L’ostéonécrose aseptique des têtes fémorales est exceptionnelle et elle complique souvent le traitement par corticothérapie.ObservationPatiente âgée de 34 ans sans antécédents particuliers qui présentait depuis 4 mois des douleurs des deux hanches d’horaire mixtes occasionnant une boiterie à la marche. À l’interrogatoire on avait retrouvé la notion de polyurie avec xérostomie sans autres signes associés. L’examen somatique était sans anomalies. Le squeeze test était positif au niveau des mains sans synovites évidentes et les hanches étaient limitées en rotation externe et interne 10° et 5° respectivement. À la biologie, on avait noté une VS accélérée à 72 mmH1 avec une CRP et numération formule sanguine normales, une hypokaliémie à 3,1 mmol/L avec une acidose métabolique, à l’électrophorèse des protides sanguins une hyper gammaglobulinémie polyclonale à 30 g/L, une hypocalcémie à 1,96 mmol/L, une phophosphorémie basse à 0,7 mmol/L, et des phosphatases alcalines élevées à 155 UI/L sans cholestase biologique. La biologie urinaire avait montré une protéinurie à 0,62 g/24 h, un taux d’acide urique urinaire élevé 2925 mmol/24 h. Les radiographies standards du bassin et du rachis lombaire étaient normales. L’ostéodensitométrie osseuse était en faveur d’une ostéoporose confirmant ainsi l’ostéomalacie. Une scintigraphie osseuse avait montré une hyperfixation des deux têtes fémorales, un complément par un scanner du bassin était normal. Devant la persistance de la douleur et la limitation des hanches, une IRM du bassin faite avait objectivé une ostéonécrose aseptique (ONA) des deux têtes fémorales associée à une fracture de fatigue du col fémoral droit. Le facteur rhumatoïde était revenu positif à 120 UI/mL et les anticorps antinucléaires positifs à 1/3200 type SSA et SSB, la sérologie de la maladie cœliaque, des hépatites auto-immunes et les anticorps antithyroïdiens, et les anticorps anti-peptides citrullinés était négatifs. Le diagnostic de SGJ primitif compliqué d’ostéomalacie par tubulopathie, et une ONA des têtes fémorales. La patiente était traitée par une corticothérapie à 0,5 mg/kg/j d’équivalent prednisone, supplémentation potassique et phosphocalcique avec alcalinisation des urines et décharge des membres inférieurs.ConclusionAu cours du SGJ, l’atteinte rénale tubulointerstitielle peut se compliquer d’ostéomalacie. Malgré ces rares cas d’ostéomalacie révélatrice de SGJ le diagnostic doit toujours être évoqué. L’ONA est aussi exceptionnelle mais à rechercher devant une douleur inexpliquée des hanches.