IntroductionLe syndrome de Budd-Chiari SBC est une affection rare définit par l’obstruction d’au moins 2 veines sus-hépatiques et/ou de la veine cave inférieure. Il peut être primitif par thrombose en rapport avec un état d’hypercoagulabilité, ou secondaire par compression extrinsèque. Le pronostic dépend à la fois de l’étiologie, mais également de la précocité du diagnostic et de la rapidité de la mise en route du traitement.ObjectifsLe but de ce travail est d’étudier les différents modes de révélation, les aspects cliniques, étiologiques et évolutifs des patients atteints de SBC.Patients et méthodesIl s’agit d’une étude descriptive rétrospective étalée sur une période de10 ans (2000–2018) colligeant une série de 10 patients présentant un SBC diagnostiqués et confirmés par Doppler et/ou Angio-TDM abdominale.RésultatsNombre de cas : 10, l’âge moyen des malades au moment du diagnostic était de 29 ans avec des extrêmes de 16–45 ans, le sex-ratio : 1,5 (4 femmes pour 6 hommes).Le mode de révélation était une décompensation œdémato-ascitique chez 8 patients et des douleurs abdominales (hépatalgies) chez 2 patients, une altération de l’état général chez tous les patients.Le bilan vasculaire a objectivé une atteinte des VSH : tous les patients (critère diagnostic), associée à une atteinte de la VCI 5 patients, oreillette droite : 3 patients, tronc porte 3 patients, une atteinte artérielle est notée chez 2 patients atteints de maladie de Behçet dont un cas de faux-anévrismes sous-clavières et un cas de thrombose aortique.DiscussionLe bilan étiologique a conclu à une maladie de Behçet 5 patients, une thrombophilie constitutionnelle chez 2 patients : une mutation du facteur V Leiden pour le premier cas et un déficit en protéine S associé à une maladie cœliaque pour le second, hémoglobinurie paroxystique nocturne HPN retrouvée chez 1 patient, 1 cas de cirrhose post-hépatitique C et 1 cas de cirrhose crytogénétique.Sur le plan thérapeutique : un traitement symptomatique de la décompensation œdémato-ascitique est instauré chez tous les patients, anticoagulants chez 6 patients, dont 1 cas de maladie de Behçet.Traitement spécifique associant des corticoïdes + cyclophosphamide + colchicine chez les 5 patients atteints de maladie de Behçet, et un régime sans gluten pour le patient atteint de maladie cœliaque.L’évolution était favorable avec reperméabilisation : chez les 2 patients avec thrombophilie et le patient avec HPN.Trois décès : patients atteints de maladie de Behçet après une évolution moyenne de 6 mois.Défavorable pour les 2 autres patients atteints de maladie Behçet (toujours en vie) et les 2 patients cirrhotiques avec aggravation progressive.ConclusionLe syndrome de Budd-Chiari est une affection rare, potentiellement grave du sujet jeune. La maladie de Behçet et la thrombophilie représentent une part non négligeable du spectre étiologique de la maladie dans notre série.