IntroductionDe précédentes études ont déjà démontré une prévalence augmentée des gammapathies monoclonales (11,5 à 19 %) et un sur-risque de myélome multiple (risque relatif de 6 à 51) chez les patients présentant une maladie de Gaucher. L’objectif principal de cette étude était d’évaluer l’incidence des hémopathies lymphoïdes malignes chez les patients de la cohorte française de la maladie de Gaucher présentant une gammapathie monoclonale associée à une maladie de Gaucher de type 1.Patients et méthodesNous avons réalisé une étude de cohorte nationale multicentrique rétrospective (01/01/1980–31/12/2018), incluant les patients recensés dans le registre français de la maladie de Gaucher présentant une gammapathie monoclonale associée à une maladie de Gaucher de type 1. Le critère de jugement principal était l’incidence des hémopathies lymphoïdes malignes observées au cours du suivi, que nous avons comparé à l’incidence connue de 1/100 patients-années chez les patients présentant une gammapathie monoclonale dans la population générale. Le critère de jugement secondaire était la mortalité en lien une hémopathie lymphoïde maligne.RésultatsParmi les 502 patients du registre français de la maladie de Gaucher, 57 présentant une gammapathie monoclonale ont été inclus. Sur une durée de suivi totale de 822 patients-années, 3 hémopathies lymphoïdes malignes (1 myélome multiple, 1 lymphome du MALT et 1 leucémie lymphoïde chronique) sont survenues, soit une incidence de 0,365/100 patients-années, statistiquement non-supérieure à l’incidence de la population générale (p = 0,988). La mortalité en lien avec une hémopathie lymphoïde maligne était de 1 cas sur l’ensemble de la cohorte, soit une incidence de 0,122/100 patients-années.ConclusionL’incidence des hémopathies lymphoïdes malignes chez les patients présentant une gammapathie monoclonale n’est pas supérieure dans le cadre de la maladie de Gaucher de type 1 par rapport à la population générale.