IntroductionLe diagnostic et le traitement des granulomatoses systémiques est un challenge fréquent en médecine interne. Nous rapportons le cas d’une granulomatose systémique non infectieuse réfractaire répondant au Ruxolitinib.ObservationEn 2012, une femme âgée de 51 ans se présentait à la consultation pour une hépatomégalie douloureuse, une asthénie et une fièvre récurrente. Elle rapportait des antécédents de pose de prothèses mammaires et une dyslipidémie. Elle n’avait pas d’antécédents familiaux. Elle ne consommait pas d’alcool et était fumeuse occasionnelle. L’examen physique révélait une hépatosplénomégalie, des adénopathies cervicales, de l’ascite et un syndrome d’épanchement pleural bilatéral. La palpation de la colonne vertébrale et du bassin était douloureuse. La biologie identifiait un syndrome inflammatoire constant (CRP aux alentours de 80 mg/L) sans anomalie de la NFS. Entre 2012 et 2017, de nombreuses rechutes de la maladie étaient identifiées, se manifestant par une asthénie intense fébrile, des épanchements des séreuses, un syndrome inflammatoire biologique qui se majorait et l’apparition d’une hypercalcémie avec hypercalciurie fluctuante. Les tomographies par émission de positons au 18FDG (FDG-PET) répétées montraient un hypermétabolisme hétérogène du foie, de la rate, de l’ensemble de la structure osseuse et de plusieurs ganglions médiastinaux, thoraciques et abdominaux. Les ponctions d’ascite et pleurales itératives montraient un liquide exsudatif, panaché, aseptique et sans cellule atypique. De nombreuses biopsies à visée diagnostique ont été réalisées notamment hépatiques (×3), ganglionnaires (×2, ostéomédullaires (×3), des glandes salivaires accessoires (×1), cutanée (×1), bronchique (×1), gastroduodénales (×3) et coliques (×3). Les échantillons de foie, ganglions, moelle osseuse et peau étaient caractérisés par de ...